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Treating genetic lysosomal diseases due to defective membrane transporters poses a formidable challenge. This team studies cystinosis, a disease due to storage of a special amino-acid, cystine, when its lysosomal membrane exporter does not work : cystine accumulates and crystallizes, causing cell suffering then death everywhere in the body, starting by the kidneys.
Deciphering a mechanism of cystinosis progression led to the identification of a novel way to alleviate cystine accumulation : by interfering with lysosomal cystine supply using other natural amino-acids as competitors. We are currently testing this strategy in laboratory rodents mimicking the human disease. This work is generously supported by a US-based charity, the Cystinosis Research Foundation.
For more information: https://www.deduveinstitute.be/epithelial-differentiation
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L’Institut de Duve, fondé en 1974 par le prix Nobel de Médecine Christian de Duve, compte 280 chercheurs qui étudient de nombreuses pathologies, telles le cancer, la COVID, le diabète, le psoriasis, la leucémie, les maladies auto-immunes, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et tant d’autres encore.
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